Veelgestelde vragen

Wat is CAA
De ziekte CAA (Cerebrale Amyloid Angiopathie) speelt zich af in de kleine bloedvaten van de hersenen. In de wand van die vaten hoopt zich amyloid (giftig eiwit) op. Dit veroorzaakt herhaaldelijk hersenbloedingen en infarcten. Dit leidt o.a. tot verlammingen, dementie en uiteindelijk de dood. 1 op de 4 mensen boven de 60 krijgt CAA. Dit aantal neemt toe.

Is het erfelijk
Ja, er zijn verschillende erfelijke varianten. De Nederlandse variant HCHWA-D is de grootste en best gedocumenteerde groep. HCHWA-D (voluit: hereditary cerebral hemorrhages with amyloidosis – Dutch type) is een erfelijke vorm van CAA die, in tegenstelling tot CAA, al tijdens het leven met zekerheid vastgesteld kan worden. Deze variant openbaart zich al op relatief jonge leeftijd, rond de 45 jaar en is ooit ontstaan in Katwijk. Vandaar dat in de volksmond het ook wel de ‘Katwijkse ziekte’ wordt genoemd. Kinderen van erfelijke gendragers hebben ook weer 50% kans de ziekte te krijgen. Onderzoek naar deze families kan niet alleen leiden tot behandeling van deze zeldzame erfelijke variant van CAA, maar kan ook leiden tot de sleutel voor een therapie voor de veel vaker voorkomende niet-erfelijke variant van de ziekte.

Wat zijn de symptomen
De symptomen bestaan uit het herhaaldelijk krijgen van hersenbloedingen en infarcten. Dit leidt tot het acuut of geleidelijk uitvallen van hersenfuncties, met als  gevolg verlammingen en dementie. Mensen overlijden direct of ze verslechteren bij iedere nieuwe bloeding stapsgewijs en overlijden.

Hoe weet je dat je CAA hebt
Mensen die CAA hebben, ontdekken het pas nadat ze een hersenbloeding hebben gehad. Als deze bloeding voldoet aan de zogenoemde ‘Boston criteria’ is de kans groot dat het CAA is. De criteria zijn: iemand is 55 jaar of ouder; heeft 1 of meerdere kleine bloedingen op bepaalde plaatsen in de hersenen gehad en er zijn geen andere verklaringen voor de bloedingen te vinden.

Je kunt niet vooraf testen of je CAA hebt en preventief actie ondernemen. Daarvoor is er nog te weinig bekend over deze ziekte. We weten helaas nog heel veel niet over het ontstaan, waarom en wanneer het toeslaat. Mensen met de erfelijke variant kunnen zich wel genetisch laten testen. Bij hen kan de ziekte met 100% zekerheid worden vastgesteld voordat de symptomen toeslaan.

Wat kun je aan CAA doen
Er is nog veel onbekend over het ontstaan van deze hersenziekte. Er is dan ook nog geen medicijn. CAA heeft echter als voordeel ten opzichte van andere ziektes dat onderzoekers weten waar zij de oplossing moeten zoeken; door het in kaart brengen en onderzoeken van dragers van de Nederlandse erfelijke variant. Deze mensen weten, indien zij zich laten testen, bij leven al 100% zeker dat ze drager zijn en het vaak op jonge leeftijd krijgen. Dit maakt dat je de ziekte bij leven in een vroeg stadium kunt onderzoeken al voordat mensen de symptomen krijgen. Wetenschappers kunnen dankzij deze groep het ziekteverloop in kaart brengen en ontdekken waardoor de ziekte ontstaat. Op grond van de inzichten die daarbij verworven worden kan dan gerichter gezocht worden naar effectieve behandelingen.

Hoe vaak komt de ziekte voor
Recent is duidelijk geworden dat CAA een veelvoorkomende ziekte is. 1 op de 4 mensen boven de 60 jaar heeft CAA en maakt grote kans op hersenbloedingen. Als gevolg van de vergrijzing neemt het aantal mensen dat CAA krijgt alleen maar toe. Hoe ouder, hoe groter de kans op CAA.

Naar schatting hebben 300-500 mensen in Nederland de erfelijke variant. Waarbij dragers ook weer 50% kans hebben het door te geven aan hun kinderen.

Waarom is CAA zo onbekend als zoveel mensen het hebben
CAA is niet een nieuwe ziekte. Het gebrek aan bekendheid heeft te maken met het feit dat jarenlang de ziekte niet tijdens het leven vastgesteld kon worden. Pas recent heeft men ontdekt dat er op hersenscans aanwijzingen gevonden kunnen worden voor het bestaan van de ziekte. Hoewel de aanwijzingen geen zekerheid bieden, hebben ze wel geleid tot het bewustzijn dat CAA een veel voorkomende ziekte is. Ook is recent bekend geworden wat de volle omvang van de gevolgen van CAA zijn. CAA is de oorzaak voor een derde van alle hersenbloedingen bij oudere mensen en de ziekte wordt toenemend onderkend als een belangrijke oorzaak voor verlies van hersenfuncties en dementie bij oudere mensen. HCHWA-D is pas in de jaren tachtig van de vorige eeuw ontdekt en jaren later herkend als een erfelijke variant van CAA.

Doelstelling CAA Foundation
De CAA Foundation is de enige Foundation wereldwijd die zich inzet om geld in te zamelen om onderzoek te doen naar de ziekte CAA. Aangezien de ziekte bij een breed publiek nog onbekend is, focust de Foundation zich niet alleen op fondsenwervende activiteiten maar ook op publieksactiviteiten om deze veelvoorkomende ziekte landelijk op de kaart te zetten.

Hoe is de CAA Foundation ontstaan
Toen Jan Fens, zelf drager van het erfelijke gen, erachter kwam dat er geen medicijn bestond voor CAA, maar dat hij en andere gendragers met hem wel de sleutel kunnen zijn in het oplossen ervan, besloot hij de CAA Foundation op te richten. Onderzoek naar de erfelijke groep heeft jaren stil gelegen en er is onvoldoende geld om de oplossing dichterbij te brengen. Er was geen drijvende kracht om CAA op de kaart te zetten en geld in te zamelen voor onderzoek. Daarom richt Jan zich met de Foundation op het vergroten van de bekendheid van deze veelvoorkomende ziekte en het werven van donaties. Hij hoopt dat de oplossing snel wordt gevonden. Niet alleen zodat er wel een medicijn is als zijn kinderen ook erfelijk belast blijken te zijn, maar ook voor alle erfelijke generaties na hem en alle Nederlanders die CAA krijgen.

Hoe is de Foundation opgebouwd
Het bestuur bestaat uit 6 personen. Daarboven staat de Raad van Toezicht die controleert of de doelstelling wordt nageleefd (geld verzamelen dat bestemd is voor onderzoek naar CAA en HCHWA-D) en de uitgaves accordeert. De Raad van Toezicht bestaat uit Michel Perridon (voormalig CEO en mede-eigenaar Trust, Harry Groen (oud-wethouder A’dam en oud-burgemeester Noordwijk), Martin Soeters (recent gepensioneerd, voormalig CEO van farmaceutisch bedrijf Nova Nordisc). Verder heeft de vereniging van HCHWA-D-patiënten een zetel in de Raad. Deze positie wordt ingenomen door Koos van Rijn. Daarnaast bestaat er een ‘Scientific Advisory Board’ van 16 personen, bestaande uit wetenschappers en medisch specialisten vanuit de hele wereld. Voorzitter is Prof. Mark van Buchem (LUMC). De Scientific Advisory Board beslist uiteindelijk welke onderzoeken gesubsidieerd zullen worden. Het bestuur is verplicht deze besluiten over te nemen.

Wat organiseert de CAA Foundation 
De Foundation organiseerde op 22 maart 2014 het CAA Diner in Rotterdam. Een benefietavond om geld in te zamelen voor CAA en te laten zien wat de laatste stand van zaken is op het gebied van onderzoek. Met de medewerking van wetenschappers en ervaringsdeskundigen. Dit was tevens het startmoment van de Foundation.

In juni liep oprichter Jan Fens de pelgrimsroute naar Santiago de la Compostella. Een sponsorloop om geld in te zamelen en zijn missie op de kaart te zetten.

Daarnaast komt de Foundation in het najaar van 2014 met een publiekscampagne om landelijk aandacht te vragen voor CAA.

Doelstelling CAA Association
Naast de CAA Foundation is recent ook een Association opgericht, bestaande uit alle nationale en internationale (medisch) CAA specialisten om zo hun krachten te bundelen en onderzoek naar CAA te stimuleren. De Association organiseert eens per twee jaar steeds in een ander land een CAA congres. Zie voor data en informatie  www.internationalcaaassociation.org.

Waarom is onderzoek nodig
Recent is duidelijk geworden hoe vaak de ziekte voorkomt. Het is echter onbekend waarom en wanneer iemand CAA krijgt. Het is niet vooraf te testen en er is nog geen geneesmiddel. Mensen die CAA hebben ontdekken dat meestal pas nadat ze een hersenbloeding hebben gehad. Dit moment wil je voor zijn, zodat je preventieve maatregelen kunt nemen, je veel persoonlijk leed bespaart blijft en de enorme kosten voor de zorg kan verminderen. Bij veel ziektes is het onbekend waar de oplossing gezocht kan worden. Bij CAA weten ze dit wel, maar is er niet voldoende geld voor onderzoek.

De erfelijke dragers vormen die oplossing. Zij krijgen de ziekte al op relatief jonge leeftijd. Juist omdat het erfelijk is, weten onderzoekers bij wie ze onderzoek moeten doen. Dit maakt dat het verloop van de ziekte goed in kaart te brengen is en ze mensen kunnen onderzoeken voordat de bloeding optreedt. Zij kunnen ervoor zorgen dat we aan de vooravond staan van een doorbraak. Onderzoek naar deze groep heeft jaren stilgelegen. Er is niet voldoende geld. Hoe sneller er geld bij elkaar komt, hoe sneller we deze tikkende bom de wereld uit kunnen helpen.

Doen onderzoeksinstituten, de overheid of de (commerciële) farmaceutische Industrie iets aan onderzoek
Op verschillende universitaire onderzoeksinstituten wereldwijd wordt onderzoek gedaan naar CAA. Een aantal van die instituten bevinden zich in Nederland: in het LUMC (Leiden), het Radboud UMC (Nijmegen), het VUmc (Amsterdam) en het Erasmus MC (Rotterdam). In het LUMC wordt al sinds jaren ook nog onderzoek verricht dat specifiek op de erfelijke Nederlandse variant (HCHWA-D) gericht is. Het onderzoek dat in deze Nederlandse instituten verricht wordt is deels gefinancierd door de overheid, deels door collectebusfondsen en deels door farmaceutische bedrijven. Gezien de omvang van de problemen die CAA in de samenleving aanricht, is de omvang van het lopend onderzoek naar deze ziekte ontoereikend en daarom is de Foundation opgericht.

Wat is het verschil met Alzheimer
De ziekte CAA wordt vaak in één adem genoemd met de ziekte Alzheimer. Dit is niet correct. CAA en Alzheimer zijn twee verschillende hersenziektes. Alzheimer is een ziekte waarbij er afzetting van een eiwit, amyloid genaamd, in het hersenweefsel optreedt. De ziekte heeft uiteindelijk dementie tot gevolg. CAA is een ziekte waarbij hetzelfde amyloid zich ophoopt op een andere plaats in de hersenen: in de wand van de kleine vaatjes die de hersenen van bloed voorzien met als gevolg bloedingen en infarcten in de hersenen. Deze veranderingen leiden tot verlammingen, dementie en vroegtijdig overlijden. Het zijn dus twee verschillende ziektes die als overeenkomst hebben dat er ophoping van amyloid in de hersenen optreedt en dat ze tot dementie aanleiding kunnen geven.

Wat is dementie
Er zijn verschillende hersenziektes die dementie veroorzaken, CAA is er één van. Bij dementie worden meerdere hersengebieden aangetast: de verstandelijke vermogens (o.a. geheugen), stemming en gedrag. Als dementie veroorzaakt wordt door problemen in de hersenvaten heet het vasculaire dementie. CAA veroorzaakt dus vasculaire dementie.

Hoe komt het geld voor onderzoek goed terecht
Alle bestuursleden, leden van de Raad van Toezicht en de Medical Advisory Board zetten zich in zonder enige vorm van salarissen, vergoedingen of vaste onkosten. Alle donaties komen rechtstreeks ten goede aan onderzoek.

Waar kan ik als patiënt terecht met vragen
Er bestaat wereldwijd nog geen CAA patiëntenvereniging. Wel hebben de dragers van de erfelijke Nederlandse variant zich verenigd in de Vereniging HCHWA-D. www.hchwa-d.nl

Wat betekent het logo
In het logo van de CAA Foundation staat een sleutel. Een sleutel omdat er een oplossing is voor deze ziekte. De erfelijke dragers vormen de sleutel tot de oplossing voor CAA. Zij krijgen de ziekte al op relatief jonge leeftijd. Juist omdat het erfelijk is, weten onderzoekers bij wie ze onderzoek moeten doen. Dit maakt dat het verloop van de ziekte goed in kaart te brengen is en ze mensen kunnen onderzoeken voordat de bloeding optreedt. Op grond van de kennis die met dergelijk onderzoek verkregen wordt kan veel gerichter naar effectieve geneesmiddelen gezocht worden en dat vergroot de kans op een oplossing van de ziekte.

Login

Lost your password?